2 - Fig. (1960) État, défaut de ce qui ne sait plus évoluer ni s'adapter, qui a perdu toute souplesse. Sclérose des institutions, d'un parti. (Dictionnaire Le Robert)

C'est la maladie neuromusculaire dégénérative la plus fréquente chez l'adulte. Elle est due à l'atteinte des neurones moteurs du cerveau et de la moelle épinière. Ainsi, les patients présentent une faiblesse musculaire progressive, qui débute selon les cas aux membres inférieurs, supérieurs, ou au niveau de la sphère oro-pharyngée. L'évolution se fait vers une faiblesse généralisée, qui finit par atteindre les muscles respiratoires. La durée d'évolution de la maladie est très variable d'un patient à l'autre, et la survie peut s'étendre de quelques mois à plusieurs années. Les handicaps générés sont variables : difficultés à se déplacer, à manipuler des objets et donc, se laver, s'habiller, se nourrir, difficultés à mâcher, à articuler, tendance à avaler de travers. De fait, l'autonomie du patient se restreint peu à peu. Les répercussions peuvent être psychiques avec une baisse parfois importante du moral.

Que fait la médecine face à cette maladie ? Elle tente d'optimiser la prise en charge : cerner pour chaque patient les besoins en médicaments et en thérapie non médicamenteuse. Seul le Riluzole a l'autorisation de mise sur le marché dans la SLA actuellement. Cela n'empêche pas la prescription d'autres molécules traitant les conséquences de la maladie, comme la spasticité, la salivation... Il est parallèlement capital, fondamental, et on n'insistera jamais assez, d'assurer une bonne prise en charge multidisciplinaire du patient, adaptée à ces handicaps. Les intervenants sont nombreux : infirmière à domicile, kinésithérapeute, orthophoniste, ergothérapeute, psychologue, assistante sociale, aide - ménagère. Ce dynamisme doit s'articuler autour d'un échange permanent entre médecin généraliste et neurologue. Il faut ainsi se donner les moyens d'évaluer et de prévoir les besoins du patient afin qu'il ne s'enkyste pas dans sa perte d'autonomie. Il faut savoir, par exemple, proposer un fauteuil roulant avant la perte totale de la marche. Cela permet au patient de moins fatiguer ses jambes dans la journée, et garder un peu plus longtemps la possibilité de marcher. Une bonne prise en charge réduit l'évolution de la maladie, améliore la qualité de vie, le bien-être du patient pour finalement mieux vivre sa maladie.

Que fait la recherche ? Elle s'attaque à plusieurs domaines. D'abord, les causes de la maladie ne sont pas connues. Quelques hypothèses occupent le devant de la scène et de nombreuses équipes de chercheurs s'attachent à les valider ou à les développer. Connaître les causes de la SLA permettrait une avancée décisive dans la thérapeutique médicamenteuse. Ensuite, la recherche s'attache aussi à améliorer la prise en charge des patients : c'est une partie plus médicale mais où tout reste à faire car il n'existe pas réellement de consensus, par exemple, pour la kinésithérapie : combien de séances, quelle durée, quels gestes... Ici, encore, on peut noter le dynamisme international. Des réunions d'experts, des congrès, colloques, symposiums, où les chercheurs, les médecins mettent en commun leurs notions, leurs découvertes pour essayer d'établir de nouvelles orientations de recherche. Par exemple, chaque année a lieu le symposium de l'alliance internationale des associations de lutte contre la SLA et les maladies du motoneurone. En 1998, ce congrès a eu lieu à Münich, en 1999, il prendra place à Vancouver au Canada. Ce symposium réunit médecins, chercheurs et associations de malades. En France, le groupe d'étude des maladies du motoneurone se réunit régulièrement pour faire le point national sur les avancées des thérapeutiques et établir un guide de la prise en charge. Les protocoles thérapeutiques se développent à travers le monde. Des médicaments, présumés efficaces dans la SLA, sont ainsi proposés aux patients, libres d'accepter ou de refuser. Ces protocoles sont longs (plusieurs mois) et parfois lourds pour les patients. C'est le seul moyen pour qu'un médicament soit reconnu efficace dans la maladie. Enfin, la génétique avance. Un gène a été identifié dans certains familles de SLA, sa mutation est directement responsable de la maladie dans ces familles. Poursuivre l'étude génétique des patients et de leur famille, c'est identifier de nouveaux gènes soit de susceptibilité à la maladie soit directement responsable de la maladie.

De quoi est fait le futur ? les efforts de recherche constituent l'essentiel de l'avenir dans la SLA. La coopération médecin-malade doit se poursuivre, dans le cadre des essais thérapeutiques, et dans le cadre des études génétiques. L'avenir doit aussi se consacrer à la prévention de la maladie, en identifiant des facteurs de risque notamment génétique. Une réflexion sera menée cette année en France, sur le thème : "faut-il proposer un traitement préventif, et lequel, aux descendants d'un patient porteur d'une mutation responsable de sa maladie ?"

Pour compléter votre information sur la sclérose latérale amyotrophique